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Tumores del Plexo Braquial y de los nervios periféricos

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TIPOS MÁS FRECUENTES:

a. Schwanoma (Neurilemoma, Neurinoma). Es un tumor originado en las células de Schwann, formando masas bien delimitadas y encapsuladas globulares o fusiformes en el seno del nervio. En su interior pueden aparecer signos degenerativos. Histológicamente son lesiones benignas, que alternan áreas de haces celulares compactos, a veces de aspecto en empalizada (patrón Antoni A) con otras zonas de textura mas laxa de aspecto degenerado (patrón Antoni B). Los neurinomas afectan nervios craneales, raíces de los nervios raquídeos y nervios periféricos de diferente calibre. Suelen ser lesiones únicas aunque excepcionalmente son múltiples (Swanomatosis). Aunque son benignos pueden producir parálisis de los músculos que afectan y en localizaciones intraforaminales pueden producir afectación medular por compromiso contenido-continente.

b. Neurofibroma. Es un tumor formado predominantemente por células de Schwann y, en menor grado, por fibroblastos y células perineurales. Pueden aparecer en forma de lesiones cutáneas que infiltran dermis o como masas en nervios de mayor calibre. En este último caso los neurofibromas forman masas globulares o fusiformes, pero pueden crecer de forma difusa por el nervio y en gran extensión a lo largo de los mismos, incluso siguiendo las ramas (neurofibromas plexiformes). Crecen excepcionalmente en nervios craneales o raíces. Los neurofibromas pueden aparecer aisladamente,mpero se asocian muy frecuentemente a la neurofibromatosis tipo 1, en especial los plexiformes, por lo que suelen ser múltiples. En estos casos, sólo deben tratarse las lesiones sintomáticas.

c. Tumores malignos. Se trata de tumores malignos que crecen de los tejidos de soporte no neuronales de los nervios periféricos, incluyéndose dentro de esta denominación genérica diferentes formas anatomopatológicas. Todo tumor de nervio periférico de rápido crecimiento o que cursa con dolor local debe ser sospechoso de degeneración maligna e intervenirse lo antes posible.

d. Otros. Suponen una larga lista de lesiones de presentación anecdótica y origen diverso. Se trata de lesiones tumorales benignas (ganglión, lipoma, tumor desmoide, miositis osificante), vasculares (hemangiomas), tumores malignos primitivos (hemangiopericitoma) o metastásicos.

SINTOMAS:

a. Tumoración en el trayecto de un nervio periférico, palpable si es superficial.

b. Dolor espontáneo o a estímulos mecánicos irradiado a lo largo del trayecto del nervio. La presión o percusión de la tumoración produce dolor irradiado (signo de Tinel).

c. Clínica neurológica deficitaria sensitiva o motora específica del nervio afecto. d. Hay que descartar los criterios de neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen), Nespecialmente ante neurofibromas plexiformes o lesiones múltiples.

DIAGNÓSTICO.

a. Clínica.

b. Diagnóstico por imagen. El medio de elección es la resonancia nuclear magnética. En lesiones superficiales, la ecografía identifica una masa anecoica. El diagnóstico definitivo se establece tras la biopsia y estudio anatomopatológico.

TRATAMIENTO.

El tratamiento de los tumores de los nervios periféricos es quirúrgico, con exéresis radical de la lesión utilizando técnica microquirúrgica y, opcionalmente, monitorización neurofisiológica e isquemia. Se expone el nervio proximal y distalmente a la lesión, se abre el epineuro y se identifica el patrón fascicular. Se siguen los fascículos proximal y distalmente hacia el tumor separándolos del mismo hasta localizar del que crece, que es seccionado extirpando en bloque la lesión. Posteriormente se cierra el epineuro para recomponer la estructura anatómica del nervio y, en el caso de haber tenido que seccionar algún fascículo, se repara con sutura termino-terminal. No se recomienda la exploración o biopsia de estas lesiones si el cirujano no está capacitado para su exéresis microquirúrgica segura.

 

 

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